U 12-letniego chłopca z rodzinnym zespołem długiego QT wszczepiono automatyczny kardiowerter-defibrylator po resuscytacji z powodu zatrzymania krążenia. Urządzenie zaprogramowano tak, aby czekało 7,5 sekundy przed rozładowaniem w odpowiedzi na częstoskurcz komorowy lub migotanie komór. Chłopiec codziennie przyjmował 120 mg nadololu. Trzy miesiące później nagle załamał się, odpowiadając na pytanie w szkole. Analiza kardiowertera-defibrylatora ujawniła następującą sekwencję zdarzeń: po prawidłowym rytmie zatokowym ze skorygowanym odstępem QT wynoszącym 0,66 sekundy (górne śledzenie) następowała torsade de pointes (śledzenie środkowe) i migotanie komór (dolne śledzenie), co spowodowało rozładowanie kardiowerter-defibrylator (strzałka) i powrót do rytmu zatokowego w ciągu 600 ms po wypisaniu. (Paski rytmu nie są ciągłe.) Chłopiec odzyskał pełną świadomość w ciągu dwóch minut, bez żadnych deficytów neurologicznych. W ciągu następnych 15 miesięcy nie doznał on omdlenia ani dowodów nawracających tachyarytmii komorowych. Analiza genotypowa ujawniła mutację w genie HERG, genie kodującym kanał potasowy. Rycina U 12-letniego chłopca z rodzinnym zespołem długiego QT wszczepiono automatyczny kardiowerter-defibrylator po resuscytacji z powodu zatrzymania krążenia. Urządzenie zaprogramowano tak, aby czekało 7,5 sekundy przed rozładowaniem w odpowiedzi na częstoskurcz komorowy lub migotanie komór. Chłopiec codziennie przyjmował 120 mg nadololu. Trzy miesiące później nagle załamał się, odpowiadając na pytanie w szkole. Analiza kardiowertera-defibrylatora ujawniła następującą sekwencję zdarzeń: po prawidłowym rytmie zatokowym ze skorygowanym odstępem QT wynoszącym 0,66 sekundy (górne śledzenie) następowała torsade de pointes (śledzenie środkowe) i migotanie komór (dolne śledzenie), co spowodowało rozładowanie kardiowerter-defibrylator (strzałka) i powrót do rytmu zatokowego w ciągu 600 ms po wypisaniu. (Paski rytmu nie są ciągłe.) Chłopiec odzyskał pełną świadomość w ciągu dwóch minut, bez żadnych deficytów neurologicznych. W ciągu następnych 15 miesięcy nie doznał on omdlenia ani dowodów nawracających tachyarytmii komorowych. Analiza genotypowa ujawniła mutację w genie HERG, genie kodującym kanał potasowy.
Arthur J. Moss, MD
James P. Daubert, MD
University of Rochester Medical Center, Rochester, NY 14642
Cytowanie artykułów (8)
[podobne: bezbarwny gaz o ostrej woni, zwężenie tchawicy, budowa asteniczna ]
[przypisy: eurodent gorzów, borówka amerykańska kalorie, borówka czernica ]