Skip to content

Sprawa 28-1999: Choroba Creutzfeldta-Jakoba

1 miesiąc ago

772 words

Kliniczne kryteria Światowej Organizacji Zdrowia w diagnozowaniu sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba. W dyskusji dr Shinobu na temat choroby Creutzfeldta-Jakoba z 16 września, Records 1, zakłada, że markery płynu mózgowo-rdzeniowego mają niewielką wartość diagnostyczną. W rzeczywistości pozytywny test na białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym okazał się być dokładnym predyktorem choroby. Tradycyjnie, najbardziej użytecznym nieinwazyjnym badaniem do rozpoznania sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba była elektroencefalografia, z charakterystycznym wykrywaniem okresowych zespołów ostrej fali, o czułości 67 procent i swoistości 86 procent. Jednak test na białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym ma czułość od 92 do 96 procent i swoistość od 93 do 100 procent. 2-4 Dokładność tego testu sprawiła, że Światowa Organizacja Zdrowia i Biomed Unii Europejskiej 2 program inwigilacji choroby Creutzfeldta-Jakoba, aby zrewidować kryteria kliniczne diagnozy sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba. Pozytywnemu testowi płynu mózgowo-rdzeniowego dla białka 14-3-3 nadaje się teraz ciężar diagnostyczny podobny do charakterystycznych wyników na elektroencefalogramie (tabela 1) .5
Białko 14-3-3 można wykryć w płynie mózgowo-rdzeniowym w innych warunkach, 2-4, ale zazwyczaj łatwo je odróżnić od choroby Creutzfeldta-Jakoba. Wykazano, że białko jest stabilne w temperaturze pokojowej przez dłuższy czas, a zatem próbki można przesyłać pocztą do specjalnych ośrodków w celu przetestowania; Analiza może zostać zakończona za kilka dni. Wiele laboratoriów na całym świecie rutynowo testuje próbki płynu mózgowo-rdzeniowego od pacjentów podejrzanych o chorobę Creutzfeldta-Jakoba.
Martin Zeidler, BM, MRCP
Western General Hospital, Edynburg EH4 2XU, Wielka Brytania
Alison JE Green, mgr inż.
National Hospital for Neurology and Neurosurgery, London WC1 3BG, United Kingdom
Inga Zerr, MD
Georg-August-Universität Göttingen, D-37075 Getynga, Niemcy
5 Referencje1. Akta sprawy szpitala ogólnego Massachusetts (sprawa 28-1999). N Engl J Med 1999; 341: 901-908
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Hsich G, Kenney K, Gibbs CJ Jr, Lee KH, Harrington MG. Białko mózgowe 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym jako marker pasażowalnych encefalopatii gąbczastych. N Engl J Med 1996; 335: 924-930
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Brandel JP, Beaudry P, Delasnerie-Laupretre N, Laplanche JL. Maladie de Creutzfeldt-Jakob: valeur diagnostique de la dééection de la protéine 14-3-3 i du dosage de la NSE dans le liquide céphalo-rachidien. Rev Neurol 1999; 155: 148-151
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Zerr I, Bodemer M, Gefeller O, i in. Wykrywanie białka 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym wspiera diagnozę choroby Creutzfeldta-Jakoba. Ann Neurol 1998; 43: 32-40
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Ludzkie pasażowalne encefalopatie gąbczaste Wkly Epidemiol Rec 1998; 73: 361-365
MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
dr Shinobu odpowiada:
Do redakcji: komentarze Zeidler et al. przekazać kilka ważnych punktów zawartych w pierwotnej dyskusji, która została skrócona do publikacji. Zwiększenie stężenia białek w płynie mózgowo-rdzeniowym w kwasie mlekowym, beta-proteinie, tau, ubikwitynie, białku S-100 i enolazie specyficznej dla neuronu – wszystkie wykazują pewną użyteczność w różnicowaniu przypadków choroby Creutzfeldta-Jakoba od innych chorób neurodegeneracyjnych, kiedy jest wysokim a priori klinicznym podejrzeniem choroby.1-5 Niemniej jednak na szczególną uwagę zasługuje wykrycie białka 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym, w odpowiednim kontekście klinicznym. Obecne kryteria Światowej Organizacji Zdrowia podkreślają konsensus w sprawie użyteczności tego markera. Analiza danych zebranych przez National Pation Disease Pathology Monitoring Center (które, między innymi, testuje zamrożoną tkankę mózgową i krew dla genu dla białka prionowego i bada płyn mózgowo-rdzeniowy dla białka 14-3-3) powinna pomóc w określeniu częstości występowania oraz specyficzne cechy wybranych przypadków, w których testy białek 14-3-3 są obecnie uważane za fałszywie ujemne.
Leslie A. Shinobu, MD, Ph.D.
Massachusetts General Hospital, Boston, MA 02114
5 Referencje1. Kropp K, Zerr I, Schulz-Schaeffer WJ, i in. Wzrost enolazy swoistej dla neuronu u pacjentów z chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Neurosci Lett 1999; 261: 124-126
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Nooijen PT, Schoonderwaldt HC, Wevers RA, Hommes OR, Lamers KJ. Enolaza swoista wobec neuronu, białko S-100, podstawowe białko mieliny i mleczan w CSF w otępieniu. Dement Geriatr Cogn Disord 1997; 8: 169-173
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Otto M, Wiltfang J, Tumani H, i in. Podwyższony poziom białka tau w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjentów z chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Neurosci Lett 1997; 225: 210-212
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Otto M, Stein H, Szudra A, i in. Stężenie białka S-100 w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjentów z chorobą Creutzfeldta-Jakoba. J Neurol 1997; 244: 566-570
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Manaka H, Kato T, Kurita K i in. Oznaki wzrostu ubikwityny płynu mózgowo-rdzeniowego w chorobie Creutzfeldta-Jakoba. Neurosci Lett 1992; 139: 47-49
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(3)
[hasła pokrewne: szmer pęcherzykowy w płucach, nieżyt oskrzeli, pompa krążeniowa ]
[patrz też: biopsja cienkoigłowa, bliznowce, calmapherol ]