Skip to content

Angiosarcoma w lewym atrium

3 tygodnie ago

607 words

Niedokrwistość serca jest rzadkim nowotworem, który odpowiada za mniej niż 10 procent wszystkich wyciętych pierwotnych guzów serca; pierwotne nowotwory samego serca znajdują się w mniej niż 0,3 procentach autopsji.1-3 Angiosarcomy zwykle pochodzą z prawego przedsionka i są związane ze złym rokowaniem, ponieważ odległe przerzuty występują u większości pacjentów w chwili rozpoznania. 2,4 Opisujemy pacjenta z naczyniakomięsakiem zlokalizowanym wyłącznie w lewym przedsionku.
Ryc. 1. Ryc. 1. Angiosarcoma serca. Panel A pokazuje echokardiogram przezprzełykowy (widok poziomy) na poziomie lewej komory odpływu. Guz jest przyczepiony do lewej strony przedsionka (LA) przedniej płatka mitralnego (cienka strzałka), a przy wstawianiu pierścienia tylnej ulotki jest mniejsza masa (gruba strzałka). Badanie wyciętej masy (Panel B) wykazało mezenchymalny, słabo zróżnicowany nowotwór (T), składający się z polimorficznych, głównie wrzecionowatych komórek rozpościerających się w mięśniu sercowym (M) wzdłuż wstępnie uformowanych naczyń (V), odpowiadających naczyniakomięsaka (hematoksylina i eozyna, x 200). LV oznacza lewą komorę i Ao aortę.
57-letnia kobieta została poproszona o trzymiesięczną historię duszności wysiłkowej i sporadycznego częstoskurczu. Echokardiografia przezprzełykowa wykazała masę z szeroką insercją na lewej przedsionkowej stronie przedniej płatka mitralnego, powodując umiarkowane zwężenie zastawki (Figura 1A). Mniejszą masę zaobserwowano przy wstawianiu pierścienia tylnej ulotki, łącząc się z dodatkiem przedsionkowym. Inne struktury serca były wolne od nieprawidłowości; w szczególności prawa strona serca nie była zaangażowana. Dodatkowe obrazowanie nie wykazało dowodów na odległe przerzuty. W trakcie operacji stwierdzono guz w kształcie kalafiora lewego przedsionka, który infiltrował obie płaty mitralne i wystawał do przedsionka. Dokonano wymiany zastawki mitralnej i resekcji przydatków. Guz był mezenchymalny i słabo zróżnicowany i składał się z polimorficznych, w przeważającej mierze wrzecionowatych komórek rozpościerających się w mięśniu sercowym wzdłuż wstępnie uformowanych naczyń, odpowiadających naczyniakomięsieniu (Figura 1B).
Pacjent był wolny od objawów przy wypisie. Trzy miesiące później echokardiografia wykazała wznowę miejscową w lewym przedsionku. Pacjentka odpowiedziała na chemioterapię zawierającą antracyklinę, pozostawała bez nawrotów przez 18 miesięcy, a następnie była tracona do obserwacji przez 10 miesięcy. Następnie guz powrócił i zmarła z powodu zastoinowej niewydolności serca 34 miesiące po operacji.
Ze względu na rzadkie występowanie naczyniakomięsaka sercowego nie ma ogólnie obowiązujących wytycznych dotyczących leczenia. Stosowano chirurgię, uzupełniającą chemioterapię i radioterapię.5 Pomimo agresywnego leczenia rokowanie jest złe, a śmierć zwykle pojawia się w ciągu roku od rozpoznania. Zaproponowano transplantację wczesnego serca, ale może nie być to możliwe ze względu na częstą obecność przerzutów w momencie rozpoznania.1,2,5
Karl Dennig, MD
Günther Lehmann, MD
Thomas Richter, MD
Technische Universität München, D-80636 Monachium, Niemcy
5 Referencje1 Llombart-Cussac A, Pivot X, Contesso G, i in. Chemioterapia uzupełniająca w pierwotnych mięsakach serca: doświadczenie IGR. Br J Cancer 1999; 78: 1624-1628
Crossref Web of ScienceGoogle Scholar
2. Putnam JB Jr, Sweeney MS, Colon R, Lanza LA, Frazier OH, Cooley DA. Pierwotne mięsaki serca. Ann Thorac Surg 1991; 51: 906-910
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. McAllister HA Jr. Pierwotne nowotwory i torbiele serca i osierdzia. Curr Probl Cardiol 1979; 4: 1-51
Crossref MedlineGoogle Scholar
4. Janigan DT, Husain A, Robinson NA. Sercowe angiosarcomaty: przegląd i opis przypadku. Cancer 1986; 57: 852-859
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Burke AP, Cowan D, Virmani R. Pierwotne mięsaki serca. Cancer 1992; 69: 387-395
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(8)
[więcej w: objaw trousseau, lamiwudyna, mikroangiopatia zakrzepowa ]
[podobne: candidia, chłoniak rokowania, chłoniak złośliwy ]